Syndrome de Lyell

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Appelé aussi nécrolyse épidermique toxique, le syndrome de Lyell est une affection de la peau dans laquelle la couche superficielle de la peau se nécrose de manière brutale (on parle de nécrolyse aiguë), se décolle et laisse apparaître un tissu à vif. C'est une atteinte grave, voire mortelle.

Elle se caractérise par l’apparition brutale de plaques rouges et de bulles sur la peau au niveau de différentes parties du corps, comme si une substance chimique l’avait brulée. Faisons le point sur ce syndrome.

 À noter : l’incidence du syndrome de Lyell est 10 à 100 fois plus élevée chez les personnes atteintes par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH, aussi connu sous le nom de SIDA) que la population générale.  

Syndrome de Lyell : quels sont les symptômes ?

Le syndrome de Lyell peut survenir à tout âge. Les signes ressentis sont les suivants :  

  • de la fièvre ;
  • une éruption cutanée, d’abord au visage et sur la partie supérieure du tronc, puis elle s’étend partout ;
  • de fortes douleurs.

Les complications du syndrome de Lyell sont similaires à celles qui surviennent chez les grands brûlés :

  • des pertes liquidiennes importantes, ce qui conduit à une hypovolémie importante et un risque d’insuffisance rénale et de problème cardiaque ;
  • des troubles de la thermorégulation ;
  • une augmentation de la consommation énergétique ;
  • des infections systémiques graves ;
  • des anomalies de la réponse immunitaire.

Bon à savoir : le syndrome de Lyell est une maladie rare, voire même exceptionnelle, son incidence ayant été évaluée à environ 1 cas sur 1 million d’habitant par an ; en France, on compte environ 120 cas par an.

Causes du syndrome de Lyell

Les facteurs déclenchant cette maladie grave sont connus. La cause la plus fréquente est une allergie médicamenteuse :

  • à certains anti-inflammatoires non stéroïdiens (le piroxicam et le ténoxicam par voie générale par exemple*) ;
  • à des antiépileptiques (le Lamictal® et ses génériques ont fait l'objet d'un communiqué de l’Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé, 3 juillet 2023) ;
  • à des antiviraux ;
  • des psychotropes ;
  • à des antibiotiques (la moxifloxacine, par exemple, un antibiotique de la famille des fluoroquinolones), et surtout les sulfamides ;
  • ou encore à des mucolytiques.

*Source : Revue Prescrire dans l'édition 2020 du « Bilan des médicaments que Prescrire conseille d'écarter pour mieux soigner ».

À noter : dans certains cas, des infections peuvent être à l’origine de la survenue du syndrome de Lyell.   

Syndrome de Lyell : traitement

Les patients atteints du syndrome de Lyell doivent être pris en charge dans un service de soins spécialisés, aux urgences pour commencer, puis chez les grands brûlés dans une unité de soins palliatifs :

  • Le patient est perfusé, pour stabiliser puis éliminer sa déshydratation.
  • Il est alimenté de manière artificielle, par une sonde gastrique.
  • L’équipe médicale lui prodigue des soins cutanés (nettoyage et antisepsie) plusieurs fois par jour.

En 15 jours le patient peut guérir. Mais les risques de surinfection ou encore de déshydratation incontrôlable sont élevés, si bien que la mortalité est élevée (elle concerne environ un tiers des malades).

À noter : certains patients peuvent garder des séquelles, telles que des zones de peau dépigmentées ou des problèmes de vision.

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